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[医药卫生]先天性心脏病讲稿课件


先天性心脏病
congenital heart disease

总论
? 一、心脏胚胎发育

? 二、胎儿血液循环
? 三、小儿心血管系统检查特点及方法

? 四、先天性心脏病的病因
? 五、先天性心脏病的分类

一、心脏的胚胎发育
? 1、关键时期是妊娠后2—8周 ? 2、第2周开始形成 ? 3、第4周开始有循环作用 ? 4、第8周房室间隔长成

二、胎儿血液循环
? 1、正常的胎儿血液循环

2、胎儿血液循环的特点
? 1.通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散方

式进行物质(氧气和营养物质)交换; ? 2.胎儿循环中只有脐静脉是氧合血; ? 3.卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的 通路; ? 4.左右心室都向全身供血; ? 5.体循环为主,虽有肺循环存在,但无气体 交换; ? 6.供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下 半身。

3、出生后的改变
? 1)脐带结扎 ? 2)肺循环形成 ? 3)卵圆孔关闭 ? 4)动脉导管关闭

三.小儿心血管系统检查特点及 方法
? (一)全身检查 ? (二)心脏检查 ? (三)周围血管征

? (四)特殊检查

1.X线检查 ? 3.超声心动图 ? 5.心血管造影 ? 7.磁共振成像
?

2.心电图 4.心导管检查 6.放射性核素心血管造影 8.计算机断层扫描

四、病因
? 1、内因:与遗传有关(染色体畸变)
? 2、外因:

1)较重要的为宫内感染 2)孕母接触大剂量的放射线,缺乏叶酸 3)代谢性疾病(糖尿病、高钙血症) 4)药物影响(抗癌药、甲糖宁等) 5)子宫缺氧(慢性子宫内膜炎)

五、先天性心脏病的分类
根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常 分流分三类 ? 1、左向右分流型(潜伏青紫型):房缺、 室缺、动脉导管未闭 ? 2、右向左分流型(青紫型):法洛氏四联 症、大血管错位 ? 3、无分流型(无青紫型):肺动脉狭窄、 主动脉缩窄、右位心

房间隔缺损
Atrial septal defect , ASD
?
? ?

?
? ?

概述 分型 病理生理 临床表现 并发症 X线检查

? 心电图
? 超声心动图 ? 心导管检查 ? 治疗 ? 房缺的特征性表现

一、概述
? 1、发病约占先心病总数的5—10%
? 2、女性较多见,男:女为1:2 ? 3、症状较轻

二、分型:根据胚胎发生
? 1.原发孔型

也称为第一孔型房间隔缺损, 缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。 ? 2.继发孔型 最为常见,缺损位于房间隔 中心卵圆窝部位,亦称为中央型。 ? 3.静脉窦型 分上腔型和下腔型。 ? 4.冠状静脉窦型 缺损位于冠状静脉窦上 端与左心房间,造成左心房血流经冠状静 脉窦缺口分流入右心房。

三、病理生理

病生特点
? 1.心房水平的左向右分流 ? 2.分流量与缺损大小、两侧心房压力差及

心室的顺应性有关。 ? 3.由于右心血流量增加,舒张期负荷加重, 故右心房、右心室增大。 ? 4.艾森曼格(Eisenmenger)综合征

四、临床表现
症状:随缺损大小而有区别。 ? ①缺损小的可全无症状, ? ②缺损较大时致体循环血流量不足而影响 生长发育,表现为体形瘦长、面色苍白、 乏力、多汗,活动后气促。由于肺循环血 流增多而易反复呼吸道感染。 ? ③可引起声嘶(由于扩张的肺动脉压迫喉 返神经所致)

缺损大者:
? ? ? ?

望诊:心前区隆起 触诊:心前区有抬举冲动感,一般无细震颤。 叩诊:心浊音界扩大 听诊:①第1心音亢进,肺动脉第2心音增强。 ②第2心音固定分裂 ③左第二肋间近胸骨旁可闻及2~3级喷射性 收缩期杂音 ④胸骨左下第4~5肋间隙处可出现三尖瓣相 对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。

五、并发症
? 1、支气管肺炎
? 2、充血性心力衰竭

? 3、亚急性细菌性心内膜炎

六、X线检查
? 1、心脏外型轻、中度大,以右房、右

室大为主; ? 2、肺动脉段明显突出,肺门血管增粗, 可有肺门舞蹈,肺野充血; ? 3.主动脉段缩小。

七、心电图
? 1、典型:电轴右偏;不全性右束支传导

阻滞(室上嵴肥厚和右心室扩张) ? 2、部分有右心室、右心房肥厚

八、超声心动图
? 1、右心房、右心室增大及室间隔的矛

盾运动。 ? 2、房间隔缺损的位置及大小 ? 3、估测分流量的大小,右心室收缩压 及肺动脉压力

九、心导管检查
? 1.导管易通过缺损由右心房进入左心

房。 ? 2.右心房血氧含量高于腔静脉血氧含 量。 ? 3.右心室和肺动脉压力正常或轻度增 高,并按所得数据可计算出肺动脉阻力 和分流量大小。

十、治疗
? 小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自

然闭合。 ? 一般可在3~5岁时体外循环下直视关 闭。 ? 也可通过介入性心导管术 ,应用双面 蘑菇伞关闭缺损。

十一、房缺的特征性表现
? ? ? ? ? ? ?

?

1、容易导致右心室舒张期负荷过重 2、右心房接受上下腔静脉和左心房的血 3、左心室、主动脉、体循环的血量下降 4、胸骨左缘2、3肋间可闻及 II—III级柔和的吹风样 杂音,一般无细震颤 5、肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂 6、心电图:电轴右偏,不全性右束支传导阻滞 7、心导管:血氧含量右房 >上下腔静脉 8、X线检查:均有肺门舞蹈症,有右房、右室大

室间隔缺损
(Ventricular septal defect ,VSD)
?

?
? ? ?

概述 分型 病理生理 临床表现 合并症

?
? ? ? ?

X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查 治疗

一、概述
? 1、发病约占先心病的50% ? 2.可单独存在,约占25%,亦可与其他畸

形共同存在,如:房缺、肺动脉狭窄、动 脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不 全

二、分型
部位 ? 1.膜周部缺损,约占60%~70%,位于 主动脉下,由膜部向与之接触的三个区 域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。 ? 2.肌部缺损,占20%~30%,又分为窦 部肌肉缺损(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉 缺损及肌部小粱部缺损。

分型
大小:大致可分为3种类型: ? (1)小型室缺(Roger病):缺损直径小于5mm 或缺损面积<0.5cm2/m2体表面积。 ? (2)中型室缺:缺损直径5~15mm或缺损面积 0.5~1.0cm2/m2体表面积。 ? (3)大型室间隔缺损:缺损直径大于15mm或 缺损面积>1.0cm2/m2体表面积。

三、病理生理

病生特点
? 1.心室水平的左向右分流 ? 2.分流量多少取决于缺损面积、心室间压

差及肺小动脉阻力 ? 3.导致双室肥大,左房也可肥大。 ? 4.左向右分流量使肺循环血流量增加,出 现肺动脉压力增高,重时发生艾森曼格 (Eisenmenger)综合征。

四、临床表现
? 1、小型缺损(Roger病):

1)多发于室间隔肌部 2)可无明显症状,仅活动后稍疲乏 3)生长发育一般不受影响 4)体症:于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音;肺 动脉二音稍增强 5)可自行闭合(一般在5岁以下,约 20 —50%)

2、缺损较大::左向右分流,体循环量下降

症状 体症 ? 1、影响生长发育 ? 1、心尖搏动弥散 ? 2、消瘦、乏力、气短、 ? 2、可触及细震颤 多汗 ? 3、心界向左右扩大 ? 3、易患肺部感染、易 ? 4、胸骨左缘3、4肋间 患心衰 可闻及III—IV级全收缩 ? 4、可引起声嘶(由于 期杂音,向四周广泛 扩张的肺动脉压迫喉 传导粗糙、响亮 返神经所致)

3、缺损较大+肺动脉高压(多见于儿童及青少年)
? 1)右心室压力显著升高 ? 2)右心室肥厚显著 ? 3)出现青紫(左向右减少导致右向左分

流增加) ? 4)心脏杂音减轻 ? 5)肺动脉二音显著亢进

五、合并症
? 1、支气管肺炎
? 2、充血性心力衰竭 ? 3、肺水肿 ? 4、亚急性细菌性心内膜炎

六、X线检查
小型缺损 ? 1、无明显改变或肺动 脉段稍突出 ? 2、肺野轻度充血

中型缺损
? ? ? ? ?

1.心影轻度到中度 增大。 2.左、右心室增大, 以左室增大为主。 3.主动脉弓影较小。 4.肺动脉段扩张。 5.肺野充血。

大型缺损X线表现
? 1、心影中度以上增大,呈二尖瓣型 ? 2、肺动脉段明显突出

? 3、肺血管影增粗,搏动明显增强
? 4、左、右室大,以右室大为主,左房

也大 ? 5、主动脉弓影较小

合并肺动脉高压

七、心电图
?

小型缺损:可正常或表 现为轻度左室肥大。

中型缺损:主要为左 室舒张期负荷增加表 现,RV5、V6升高伴 深Q波,T波直立高 尖对称,以左室肥厚 为主; ? 大型缺损:双心室肥 厚或右室肥厚。症状 严重、出现心力衰竭 时,可伴有心肌劳损。
?

八、超声心动图
可解剖定位和测量大小,但<2mm的缺损可 能不被发现。 ? 1、显示缺损直接征象——回声中断的部位、 时相、数目与大小 ? 2、显示分流束的起源、部位、数目、大小 及方向 ? 3、测量分流速度,估测肺动脉压。

九、心导管检查
? 1 .右室血氧含量高于右房 1 容积%,提示

存在心室水平左向右分流。 ? 2.伴有右向左分流时,主动脉血氧饱和度 降低,肺动脉阻力可显著高于正常值。

十、治疗
? 1、小型缺损:不一定手术 ? 2、中型缺损:临床上有症状的应在学龄

前期做修补手术 ? 3、大型缺损:因易并发心衰及反复感染 肺炎而应于6个月以内做修补手术

室缺的特征性表现
? ?

?
? ?

?

1)发病率占先心病首位 2)胸骨左缘可闻及 III—IV级粗糙、响亮 的全收缩期杂音,伴有细震颤 3)Roger病只有杂音而无症状,可自闭合 4) X线:左室、右室大,左房亦可大 5)心导管:右心室血氧>右心房1vol% 6)易形成肺动脉高压

动脉导管未闭
Patent ductus arteriosus, PDA
? ?

?
? ? ?

概述 分型 病理生理 临床表现 并发症 X线检查

?
? ?

?
?

心电图 超声心动图 心导管及造影 治疗 动脉导管未闭的特殊 表现

一、概述
? 1、占先天性心脏病发病总数的15%。 ? 2.胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的

重要通道,出生后,大约15小时即发生功 能性关闭,80%在生后1个月解剖性关闭。 到一年在解剖学上应完全关闭。若持续开 放,并产生病理、生理改变,即称动脉导 管未闭。

二、分型
? 1、管型:常见 ? 2、漏斗型

? 3、窗型

三、病理生理

病生特点
大血管水平左向右分流 ? 2.分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉 的压差有关。 ? 3.肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血 流量明显增加,左心负荷加重,左房扩大, 左室肥厚扩大。 ? 4.肺动脉高压导致右室收缩期负荷加重,右 室肥厚衰竭。 ? 5.差异性紫绀(differential cyanosis) ? 6.脉压增宽
? 1.

四、临床表现
症状取决于导管的粗细 ? 动脉导管细小者临床上可无症状。 ? 导管粗大者 1)影响生长发育 2)消瘦、乏力、气短、多汗 3)易患肺部感染、易患心衰 4)可引起声嘶(由于扩张的肺动脉压迫喉返 神经所致)

心脏体征 ? 望诊:心前区隆起 ? 触诊:可触及震颤 ? 叩诊:心界扩大 ? 听诊: ①胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音,占 整个收缩期与舒张期,于收缩末期最响,杂音 向左锁骨下、颈部和背部传导, ②分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可 闻及较短的舒张期杂音。 ③肺动脉瓣区第二音增强, ④婴幼儿期因肺动脉压力较高,主、肺动脉压力 差在舒张期不显著,因而往往仅听到收缩期杂 音;当合并肺动脉高压或心力衰竭时,多仅有 收缩期杂音。

? 周围血管体征:由于舒张压降低,脉

压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细 血管搏动,严重的出现股动脉枪击音 ? 差异性紫绀:肺动脉压力显著升高导 致下半身青紫及杵状指

五、并发症
? 1.支气管肺炎 ? 2、充血性心力衰竭 ? 3、亚急性细菌性心内膜炎

六、X 线检查
? 导管细的:无异常

? 导管粗的:

1.心胸比率增大 2.左心室增大,心尖向下扩张,左心房亦轻 度增大 3.肺血增多,肺动脉段突出,肺门血管影增 粗。 4.主动脉结正常或凸出。

七、心电图
导管细的:可正常 导管粗的: ? 1.左心室肥大,偶有左心房肥大, ? 2.肺动脉压力显著增高者,左、 右心室肥厚,严重者甚至仅见右心 室肥厚。

八、超声心动图
? 1、直接探查到未闭合的动脉导管。
? 2、在动脉导管开口处可也探测到典型

的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。

九、心导管和造影
? 心导管检查:

1.肺动脉血氧含量较右心室为高。 2.心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降 主动脉。 ? 心血管造影: 1.主肺动脉同时显影; 2.未闭动脉导管显影。

十、治疗
? 1.不同年龄、不同大小的动脉导管均应手

术或经介入方法予以关闭。 ? 2.生后一周内使用消炎痛治疗。

十一、动脉导管未闭的特殊表现
? 1、左心负荷加重,左房扩大,左室肥厚扩大。
? 2、胸骨左缘可闻及粗糙、响亮、连续的机械性

杂音,可触及细震颤 ? 3、脉压增宽 ? 4、显著肺动脉压力增高时出现差异性紫绀 ? 5、X线表现:左房、左室大,主动脉弓增大 ? 6、心导管和造影:血氧含量:肺动脉>右室, 主、肺动脉同时显影

左向右分流型先心病共同特点
? ? ? ?

平常无青紫,当哭闹、患肺炎或心功不全 时出现暂时性青紫; 心前区有粗糙的收缩期杂音,胸骨左缘最 响; 肺循环血量增多,易患肺炎,X线见肺门 影增粗; 体循环血量减少,影响生长发育。

法洛氏四联症
Tetralogy of Fallot
?
? ?

?
? ?

概述 病理解剖 病理生理 临床表现 并发症 X线表现

?
? ?

?
?

心电图 超声心动图 心导管和心血管造影 治疗 法洛氏四联症的特征 性表现

一、概述
? 1、为最常见的青紫型先天性心脏病
? 2、发病率为:10%

二、组成
1、右室流出道梗阻: 1)以漏斗部狭窄多见,也最重要 2)其次为漏斗和动脉瓣膜部合并狭窄 3)狭窄程度可随年龄而加重 ? 2、室间隔缺损:多为膜部周围型缺损 ? 3、主动脉骑跨:主动脉根部粗大且顺钟向旋转右 移并骑跨在室间隔缺损上,骑跨范围在15%~95 % ? 4、右室肥厚:属继发性病变,肺动脉狭窄右室负 荷加重的后果。
?

三、病理生理

病生特点
1.右心室流出道狭窄程度的不同,心室水平可出 现左向右、双向甚至右向左分流。 ? 2.右心室流出道的梗阻使右心室后负荷加重,引 起右心室的代偿性肥厚。 ? 3.青紫: ①主动脉骑跨于两心室之上,主动脉除接受左心室 的血液外,还直接接受一部分来自右心室的静脉血, 输送到全身各部,因而出现青紫; ②因肺动脉狭窄,肺循环进行气体交换的血流减少, 更加重了青紫的程度。 ? 4.可引起脑血栓,易形成脑脓肿。
?

四、临床表现
? 1、主要表现为青紫(程度和出现早晚与肺

动脉狭窄的程度有关) ? 2、杵状指趾 ? 3、多有蹲踞现象 ? 4、阵发性缺氧发作 ? 5、合并脑血栓,为细菌性,易导致脑脓肿 ? 6、体格发育多落后

心脏体征: ? 望诊:心前区隆起 ? 触诊:抬举性心室搏动,可有收缩期震颤。 ? 叩诊:可正常或稍大 ? 听诊: ①胸骨左缘2~4肋间可闻及II—III级喷射 性杂音,以第三肋间最响,为肺动脉狭窄 所致。 ②肺动脉第二音减弱或消失

五、合并症
? 1、脑血栓
? 2、脑脓肿

? 3、亚急性细菌性心内膜炎

六、X线检查
? 1、心脏正常或稍大
? 2、心尖圆隆上翘,肺动脉段凹陷,形

成“靴型心影” ? 3、肺血管影缩小,两肺纹理减少,亮 度增加 ? 4、侧枝循环丰富,两肺野呈网状肺纹 理

七、心电图
? 典型心电示电

轴右偏,右室 肥大

八、超声心动图
? 1、主动脉骑跨于室间隔之上,内

径增宽 ? 2、右室流出道及肺动脉狭窄 ? 3、室间隔中断 ? 4.右室直接将血液注入骑跨的主 动脉内。

九、心导管和心脏造影
心导管检查: ? 1、右室可进入: 1)主动脉(主动脉骑跨) 2)左心室(室缺) 3)不容易进入肺动脉(肺动脉狭窄) ? 2、股动脉血氧含量下降(45~87%),右向左分 流 心血管造影: 典型表现是造影剂注入右室后主肺动脉同时显影

十、治疗
? 1.一般护理:经常饮水,预防感染,及时

补液,防止脱水和并发症。 ? 2.缺氧发作的治疗: ①吸氧 ②心得安0.1mg/kg/次,静注。或皮下注射吗 啡0.1~0.2mg/kg/次 ③纠正酸中毒:5%NaHCO31.5~5.0ml/kg ? 3.外科治疗:手术

十、法洛氏四联症的特征性表现
? 1、有四种畸形,以右心室流出道狭

窄最重要 ? 2、青紫的产生主要是由于右心室流 出道狭窄和主动脉骑跨引起的 ? 3、主要表现为青紫和杵状指趾 ? 4、多有蹲踞现象,严重的引起晕厥 和抽搐 ? 5、易引起脑血栓、脑脓肿

? 6、体格发育明显落后

? 7、胸骨左缘2—4肋间可闻及

II—III级收

缩期喷射性杂音 ? 8、肺动脉第二音减弱或消失 ? 9、X线检查:心脏呈靴状心影,两肺纹 理减,透过度增加 ? 10、心导管检查:导管可由右室进入左 室、主动脉;而进入肺动脉则较困难。 股动脉血氧<45—87%。主肺动脉同时显 影

先天性心脏病护理要点
? 安排合理的生活制度

? 室内空气要流通

给予高蛋白、高热量、富含维生素的 饮食,以增强体质 ? 避免患儿情绪激动,保持大便通畅, 以免加重心脏负担。
?

先天性心脏病患儿禁止大量输液,如必须输液时, 滴液速度须缓慢,以防加重心脏负担,导致心力衰 竭。 ? 对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿,应当按 时接受预防接种,但在接种后,应多观察全身和局 部反应,以便及时处理。
? ?

先天性心脏病的患儿体质弱,易感染疾病,尤以呼 吸道疾病为多见, 应积极预防和控制。

几种常见先天性心脏病鉴别表
房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症

分类 症状

左向右分流 一般发育落后,乏力,活动后心悸,咳嗽, 气短,晚期出现肺动脉高压时有青紫
第2、3肋间Ⅱ~Ⅲ 级收缩期吹风样杂 音,传导范围较小 第3、4肋间Ⅲ~Ⅳ 级全收缩期杂音, 传导范围广泛 第2肋间Ⅱ~Ⅳ级 连续性机械样杂 音,向颈部传导

右向左分流
发育落后,乏力, 青紫,(吃奶哭叫 时加重),蹲踞, 可有阵发性昏厥 第2~4肋间Ⅱ~Ⅳ级 喷射性收缩期杂音, 传导范围较广

心脏听诊 震颤


亢进,固定分裂
右房,右室大,肺动 脉段凸出,肺野充血, 有肺门舞蹈 不完全右束支传导阻 滞,右室肥大


亢进
左、右室大,左房可 大,肺动脉段凸出, 肺野充血,有肺门舞 蹈 左室或左、右室肥大


亢进
左室,左房大肺动脉 段凸出,肺野充血, 有肺门舞蹈 左室肥大,左房可肥 大

可有
减低
右室大,心尖上翘呈 靴形肺动脉段凹陷, 肺野清晰,无肺门舞 蹈 右室肥大

P2 X线表现

心电图



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