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小儿先天性心脏病课件


徐州儿童医院心内科

正常心脏循环

先天性心脏病
? 先天性心脏病(CHD):是心脏、大血管在胚胎早期

发育异常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的 一组先天性畸形疾病。发病率约占存活婴儿的0.4%0.8%。其中室间隔最多,其次为房间隔缺损、动脉导 管未闭、法洛四联症等。

先天性心脏病分类
1、左向右分流(潜在青紫型):房间隔缺损(ASD)、 室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA) 2、右向左分流(青紫型):法洛四联症(TOF) 3、无分流型:肺动脉狭窄(PS)、主动脉狭窄(AS)、 主动脉缩窄(CoA)

病理解剖----房间隔缺损

病理解剖----室间隔缺损

病理解剖----动脉导管未闭

病理解剖----法洛四联症
室间隔缺损 肺动脉狭窄

主动脉骑跨

右心室肥厚

病理生理----房间隔缺损
? ?
上下腔静脉
右心房(血流增多)

肺静脉

房间隔缺损

左心房(血流减少) 左心室(血流减少) 主动脉血流减少

右心室(扩大) 肺动脉(扩张)

肺循环充血

体循环供血不足

病理生理----房间隔缺损

病理生理----室间隔缺损
缺损大 小 心室间 压力差 肺动脉 阻力

分流量 及方向

临床表现

病理生理----室间隔缺损

病理生理----室间隔缺损
小型缺损(Roger病) 直径<5mm,或面积 <0.5cm2/㎡ 直径5-10mm,或面积 <0.5-1.0cm2/㎡ ? 缺损小,心室水平左向右分流量少,血流动力学 变化不大,可无症状。 ? 缺损较大,分流量较多,肺循环血流量可达体循 环血流量的1.5-3倍,回流至左心房室的血流量增 加,导致左心房左心室增大。
? 缺损大,对左向右分流不构成阻力,即非限制性室间隔

直径>10mm,或 面积<1.0cm2/㎡

缺损,肺循环血流量可达体循环血流量的3倍以上,左 心房左心室肺动脉扩大,肺小动脉痉挛收缩产生动力性

肺高压,进而右心室肥大;肺小动脉内壁增生,管腔变
小,形成器质性肺高压,左向右分流减少,出现双向甚 至右向左分流,即艾森曼格(Eisenmenger)综合征。

病理生理----室间隔缺损

病理生理----动脉导管未闭
大血管水平左向右分流 肺循环血流量增加
回流左心房 左心室血流 量增加

分流量的大小取 决于主肺动脉之 间的压差以及动 脉导管的直径与 长度

体循环血流量将减少

肺动脉扩张, 压力增加 右心室 排血阻 力增加 动力性肺高压

舒张压下降

脉压差增宽

器质性肺高压
右向左分流 差异性紫绀 周围血管征

左心房左 心室扩大

右心室肥 大

病理生理----动脉导管未闭

病理生理----法洛四联症
肺动脉狭窄 右室排血阻力 增加 室间隔缺损、主动脉骑跨 肺血流量减少 主动脉接受来自左右心室的混合血

右室压力增加

血氧交换不足

右心室肥厚

发绀

病理生理----法洛四联症

临床表现----青紫

临床表现----青紫

临床表现----青紫

临床表现----青紫

临床表现----青紫

临床表现----蹲踞

临床表现----蹲踞

临床表现----杵状指趾

临床表现----杵状指

临床表现
差异性紫绀----动脉导管未闭患儿若肺动脉压力超过主动脉,低 氧饱和度的肺动脉血经未闭的动脉导管进入降主动脉,出现发绀 在双下肢表现更为明显的现象,称为差异性紫绀。

艾森曼格综合征----任何左向右分流的先心病都可因肺血流量增 多、肺动脉压增高而发生梗阻性肺血管病变,引起器质性肺动脉 高压,最后导致血流经过缺损(或未闭动脉导管)部分或全部地 右向左逆流,出现持久的发绀,称为艾森曼格综合征;该综合征 多见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。

辅助检查----房间隔缺损
心电图表现 ? 1、电轴右偏; ? 2、大多数病例有不完全性右束支传导阻滞图形,V1和 V3R导联上表现为rsR′或Rsr′波; ? 3、少数病人可出现完全性右束支传导阻滞图形; ? 4、当肺动脉压力增高时,右室增大,右胸前导联可出 现Rs、R、或qR型图形; ? 5、右房明显增大时,P波可较高尖,P-R间期可延长。

辅助检查----房间隔缺损

辅助检查----房间隔缺损

完全性右束支传导阻滞,V1导联呈M型

辅助检查----房间隔缺损

女,5岁,继发孔型房间隔缺损

辅助检查----房间隔缺损

肺充血,右房右室增大

辅助检查----房间隔缺损

继发孔型房间隔缺损

辅助检查----室间隔缺损
心电图表现: ? 1、小分流量者心电图可正常; ? 2、大分流量者可表现为左室增大图形,也可表现左右 室增大、左心房增大; ? 3、伴有肺动脉高压时可见左右心室增大,以右心室增 大较突出,P波高尖且有切迹,少数有一度或二度房 室传导阻滞; ? 4、少数缺损较大者,心电图虽可在正常范围内,但 QRS波在V3或V4导联出现R波及S波振幅均等增高,且 R+S>6.0mV,提示左右室均有增大。

辅助检查----室间隔缺损

患儿4岁,中等大小室缺

辅助检查----室间隔缺损

女,7岁,室间隔缺损,左心室肥大

辅助检查----室间隔缺损

2月龄,大型室间隔缺损,动脉导管未闭,重度肺动脉压

辅助检查----室间隔缺损

7月,膜周部室间隔缺损,左心室明显增大,右心室轻 度增大,肺动脉段凸出,肺血增多。

辅助检查----室间隔缺损

辅助检查----动脉导管未闭
心电图表现: ? 1、小分流量者大多数为正常心电图; ? 2、大分流量者表现为左心室舒张期超负荷的图形,左 心前导联的R波及Q波均有增高,T波高耸直立,ST段 正常或有抬高; ? 3、如有肺动脉高压,可有左右心室增大的图形,右心 可占优势。

II、III、AVF、V5、V6 导联R波异常增高,ST 上移,T波直立。P波增 宽,左房扩大。

II、III、AVF、V4、V5、 V6导联R波异常增高,ST 上移,T波直立。

动脉导管未闭,重度肺高压,右胸导联V4R、 V1、V2R波R波增高,右心室增大

辅助检查----动脉导管未闭

心影增大, 左室增大为主,肺血增多,肺动脉段突出

辅助检查----动脉导管未闭

左房左室增大,肺动脉突出,肺血增多

辅助检查----动脉导管未闭

辅助检查----动脉导管未闭

辅助检查----法洛四联症
心电图表现: ? 1、电轴多右偏; ? 2、右心室肥厚,V1导联上呈R、Rs、rsR′等波形, 但有q波者少见; ? 3、在新生儿V1导联上的T波直立可为右室肥厚的唯一 心电图证据; ? 4、在无青紫的四联症患儿,右室肥厚程度未超过左室 正常厚度时心电图貌似正常,待日后青紫明显时右室 肥厚的表现渐渐突出; ? 5、P波往往高尖提示右房大。

辅助检查----法洛四联症

婴儿,法洛四联症,右胸导联R波增高,T波直立, V5导联深S波-------右心室肥厚

辅助检查----法洛四联症

10月龄,法洛四联症,右胸导联R波增高,V5、V6导联深S波

辅助检查----法洛四联症

辅助检查----法洛四联症

辅助检查----法洛四联症

室间隔与主动脉前壁连续中 断,室间隔左移,主动脉增 宽,骑跨于室间隔残端上

辅助检查----法洛四联症

右心室流出道及肺动脉发育不 良,内径狭窄,收缩期可见其 间血流束为窄细较亮的五彩高 速射流血流

辅助检查----法洛四联症

主动脉扩张,骑跨于室间 隔残端上

并发症
心力衰竭 感染性心内膜炎 脑栓塞 脑脓肿 咯血

鉴别诊断
房间隔缺损 分类 室间隔缺损 左向右分流 动脉导管未闭 法洛四联症 右向左分流 ①肺循环血流量增加:易患肺炎、喂养困难、气急; ②体循环血流量减少:发育落后、乏力、活动耐量下降; ③一般情况下无青紫,某些原因导致肺动脉高压,右心压力 超过左心时出现青紫。 青紫、蹲踞、 晕厥、发育落 后

症状

部位
心 脏 杂 音

胸骨左缘第2-3肋间

胸骨左缘第3-4肋间

胸骨左缘第2肋间
收缩期和舒张期 II-IV级 机器样 向颈部传导 有 亢进

胸骨左缘第2-4 肋间 收缩期 II-IV级 喷射样 范围广 可有 减低

心 脏 体 征

时期 强度 性质 传导 震颤 P2

收缩期 II-III级 柔和吹风 范围小 无 亢进,固定分裂

收缩期 II-V级 粗糙吹风 范围广 有 亢进

鉴别诊断
房间隔缺损 分类 心电图 不完全性或完全性 右束支传导阻滞, 右房右室大 室间隔缺损 左向右分流 正常,左室大或 双室大 动脉导管未闭 法洛四联症 右向左分流 右室大 左室大,左房可大

直接征象 心脏超声 彩色多普勒

房间隔回声中断

室间隔回声中断

室间隔回声中断,主 主肺动脉和降主动 动脉骑跨于室间隔上, 脉有交通 右室流出道狭窄,室 间隔、右室壁肥厚
主肺动脉内可见由 降主动脉分流过来 的五彩相间血流束 收缩期见右室向主动 脉内分流的异常血流 束

右房于收缩期可见 左房分流过来的五 彩相间血流束

右室于收缩期可 见左室分流过来 的五彩相间血流 束 双室大、左房可 大 不大 凸出 充血 有

房室增大 X线检查 主动脉结 肺动脉段 肺野 肺门舞蹈

右房右室大 不大 凸出 充血 有

左室大、左房可大 增大 凸出 充血 有

右室大,心尖上翘呈 靴型 不大 凹陷 清晰 无

病例分析
? 患儿吴XX,男,7.5岁,因“活动后气促、哭后发绀7年”入院。 ? ?

? ?

患儿于生后五个月起,在剧烈哭闹后嘴唇发绀,1岁后常于活动 后发绀明显,并有气促,但无蹲踞现象,活动量不如同龄小儿。 病后无咯血、浮肿,食欲尚可,大小便正常。 出生后常有发热,咳嗽,并因“肺炎”住院5次;患儿母亲孕期 两个月有“感冒”史。 PE:T37.2℃ P80次/分,R24次/分,BP98/40mmHg 发育营养较差,无鼻翼扇动、气促及发绀,全身浅表淋巴结不 大,颈静脉不充盈,双肺呼吸音清晰,未闻及啰音,心尖搏动 弥散,胸骨左缘第二肋间可扪及收缩期震颤,心界向左下扩大, 心率80次/分,节律齐,胸骨左缘第二肋间闻及连续性机器样杂 音,肝脾肋下未扪及,肱动脉及股动脉可闻及枪击音。 胸片:心脏轻度扩大,肺动脉段较凸出,左房左室增大,双侧肺 血增多。 心电图:V5导联R波振幅4.2mV,V1导联呈Rs型,R波2.7mV。

问题: ? 1、考虑的诊断是什么? ? 2、写出诊断依据; ? 3、为进一步确诊,你认为首先应加做哪项检查?

思考题
下列哪项不是左向右分流的先天性心脏病? ? A、阵发性青紫 ? B、反复呼吸道感染 ? C、蹲踞表现 ? D、发育落后

思考题
左向右分流的先天性心脏病并发症不包括 ? A、呼吸道感染 ? B、心内膜炎 ? C、心衰 ? D、脑栓塞

思考题
室间隔缺损表现不包括 ? A、肺循环血流量增加 ? B、晚期易形成艾森曼格综合征 ? C、肺动脉段凸出 ? D、主动脉影扩大

思考题
患儿出现差异性紫绀,临床诊断应首先考虑 ? A、动脉导管未闭 ? B、室间隔缺损 ? C、房间隔缺损 ? D、法洛四联症

思考题
法洛四联症的临床表现轻重主要取决于 ? A、室间隔缺损 ? B、右心室流出道梗阻 ? C、主动脉骑跨 ? D、右心室肥厚

思考题
? 1、先天性心脏病如何分类? ? 2、左向右分流型先心病的共同特点是什么? ? 3、法洛四联症的血流动力学变化、临床表现及并发症?


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