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小儿先天性心脏病课件


先天性心脏病
主要内容 ? 流行病学资料 ? 病理解剖 ? 病理生理及血流动力学改变 ? 临床表现 ? 特殊检查 ? 并发症 ? 治疗 ? 护理

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概念:是指胎儿期心脏及大血管发育异常 所致的先天畸形。是小儿最常见的心脏病。 其中室间隔缺损占第一位。

病因
1、内在因素(遗传因素):特别是染色体的异
位和与畸变。

2、外在因素 (环境因素):
? 宫内病毒感染(妊娠3月),为重要因素。 ? 致畸药物:抗癌药、降糖宁

? 放射线照射
? 代谢性疾病:糖尿病、高钙血症

先天性心脏病的分类
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:(1)左向右分流型(潜伏青紫型) 这是临 床最常见的类型,包括室间隔缺损、房间 隔缺损和动脉导管未闭等。 (2)右向左分流型(青紫型) 这是临床病 情重、死亡率高的类型。常见有法洛四联 症、大动脉错位等 。 (3)无分流型(无青紫型)指心脏左、右两 侧或动、静脉之间无异常通路或分流,如 肺动脉狭窄和主动脉狭窄等。右位心。

并发症
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1支气管肺炎 2心力衰竭 3感染性心内膜炎 4脑栓塞 5脑脓肿

室间隔缺损VSD

室间隔缺损是胚胎心室间 隔发育不全而形成的左右 心室间的异常交通,在心 室水平产生左向右分流的 先心病。约占先心病的 50%。

室间隔缺损病理生理
左心室血流 ↓VSD 右心室 ↓ 右室容量负荷↑ 大室缺右室压力可升高 ↓ ↓左向右分流量 ↓ 肺动脉容量↑ 肺动脉血管病变,导致压力↑ ↓ 右心负荷↑, 右室压力↑ ↓

临床表现
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症状:
1. 缺损小,一般无症状。 2. 缺损大,婴儿期反复发生呼吸道感染,甚 至左心衰。 3. 2岁后呼吸道症状好转,但出现劳累后心 悸。消瘦,体重不增。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰 5。扩张的肺动脉压迫喉返神经,至声音嘶哑。

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临床表现
? 体征:
1. 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收 缩期吹风样杂音,伴有收缩期震颤。 2. 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第 二心音增强或亢进。由于相对性二尖瓣狭 窄可在心尖区听到舒张期隆隆样杂音。

并发症
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常见肺炎、亚急性细菌性心内膜炎。

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心电图表现

? 中等缺损的心电图示左心室肥厚,并随肺血管阻 力逐渐增加,心电图也由左心室肥厚转变为双心 室肥厚 ? 大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞 ? 较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压

胸部X线片(1)
? 小室缺可无异常征象
? 中等室缺可见肺血增多,心影略向左增大 肺动脉段突出。

? 2大室缺表现为肺动脉及其 主要分支扩张,心影大小 不一,表现为左房、左室 大,或左房、左室、右室 大或以右室增大为主。

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彩超;可解剖定位和测量大小,血流方向。 能明确诊断。





? 先心病室缺的自然闭合率在21%--63%,5岁 以上闭合机会较少。 ? 巨大VSD,25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、 心力衰竭而死亡,因此,应在婴儿期手术 ? 一般病例需在4-5岁手术。 ? 内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。

房间隔缺损
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房间隔缺损(ASD)是一种较常见的先心病, 在成人先心病病例中居于首位,男女之比 为1:2,且有家族遗传倾向

临床表现
? ?

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症状: 1. 主要为劳累后气促、心悸、心房颤动, 肺循环充血易致呼 吸道 感染。生长发育迟 缓。 2. 当患儿哭闹、患肺炎或出现心力衰竭 时右心房压力高于左心房时可出现暂时性 青紫。。

体征
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最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进 呈固定分裂,并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射 性杂音,此系肺动脉血流增加,肺动脉瓣 关闭延迟并相对性狭窄所致。

不完全性右束支传导阻滞,电轴右 偏

X线表现
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右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管 影增多。 X线下随着心脏的搏动肺门阴影有一明一暗 的变化,称肺门舞蹈症。

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彩超

治 疗
? 小分流量的房间隔缺损(单发、直径小于 1cm)在出生一年内有自然愈合的可能,但 1岁以后自然愈合的可能很小,因而小的房 间隔缺损在一岁以内不需治疗。缺损大的 在3-5岁手术。
? 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两 种治疗方法

动脉导管未闭PDA

PDA 发病率及自然闭合率
? ?

小儿常见的先心病,占先心病15%左右 生后10~15h功能上关闭,3个月解剖上关闭, 若持续开放,即称为PDA。

病理解剖
动脉导管位于肺A与左锁骨下A开口远端的降主A 处,直径多0.5~1cm,长0.7~1cm

动脉导管未闭

左心腔扩大 周围血管征 ↑ ↑ ↑ 左心房 → 左心室 → 主动脉→ 体循环

PDA 病理生理改变 脉压差增大
分流→↓
↓ (供血减少)

右心房→右心室 → 肺动脉→肺循环 →肺充血

1.左→右分流 不青紫
4.心负荷增加: 心脏大、心衰

2.体循环缺血 生长、运动→

3.肺充血:肺炎 肺A高压>体循 环压力,肺动脉 血进入主动脉, 下半身青紫

PDA 临床表现
主要取决于分流量大小--症状
? 小型多无症状,有杂音
? 中到大型症状早且重,多于生后 6 个月即

出现呼吸增快,易乏力,活动后心悸、气 喘、咳嗽等
? 粗大型分流量很大,婴儿早期即出现严重

症状,反复肺炎以及心衰等,晚期下半身 青紫。

PDA 临床表现
?

体征
? 一般体征:中等以上多消瘦、胸廓畸形。

出现肺动脉高压、右向左分流时,下肢发 绀、杵状趾等(差异性青紫)
? 心脏体征:不同程度左心扩大 ? 典型:胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响

亮的机械样连续性杂音、向左锁骨下及 颈、背部传导,最响处可扪及震颤
? 周围血管征:

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? ?

毛细血管搏动征:用手指轻压患者指床末 端或以清洁的玻璃片轻压其口唇黏膜如见 到红白交替的节律性微血管搏动现象称为 毛细血管搏动征。 枪击 水冲脉也叫做陷落脉 枪击音 :听诊器的胸件轻放在患者的肱动 脉或股动脉处可听到“Ta-Ta”的声音称为枪 击音。

PDA 辅助检查
心电图 分流量较大者可出现左心室肥大

PDA
? ?

X光胸片

分流量小 可无异常

分流量大 左房及双室大,以左室大为 主,肺 A 段突出,肺门大,肺野充血, 主A增宽,主A弓扩大
有肺动脉高压者

?

双室增大,右室大明显。

PDA 超声心动图
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左房、左室大,主A增宽

?

肺A主干与降主A间有未闭的动脉导管存 在,可见分流。

PDA 心导管造影:

显示PDA的形态和长度

PDA 并发症 肺炎、 心力衰竭或肺水肿 肺动脉高压 、细菌性心内膜炎
PDA 预后 与分流量大小及并发症有关。1岁 后很少自然闭合。造成死亡的并发症: 严重心衰,感染性心内膜炎,动脉导管 破裂。

PDA 治疗
1、介入治疗—经心导管PDA闭合术,已成

为首选。早产儿一经发现口服消炎痛。
2、外科手术,结扎动脉导管,任何年龄

都可,宜于学龄前施行。 窗型:体外循
环下手术。

蘑菇伞 堵塞法

法洛四联症
TOF

流行病学资料 ? 病理解剖
? ?

病理生理及血流动力学改变 ? 临床表现 ? 特殊检查 ? ECG、X光胸片、超声、心导管 ? 并发症 ? 治疗

TOF 发病率
? ?

在小儿先心病中占第四位,约10-15%。 是最常见的青紫型先心病,占1岁后 青紫型先心病的76%。 平均寿命15岁,预后与肺动脉狭窄的

?

程度、并发症、手术的早晚有关。

TOF由四组畸形组成
①肺动脉狭窄 ③主动脉骑跨

②右心室肥厚
肺动脉狭窄是 TOF最主要 的病变

④室间 隔缺损

TOF 病理生理改变
肺动脉狭窄→右室负荷↑→右室肥厚、心衰 → 肺血量→→全身缺氧→发育→、运动→、晕厥 VSD+主A骑跨→右向左分流→混合血入体循环 ↓ 蹲踞现象、晕厥发作←血氧含量→→紫绀 ↓ 血液黏度↑→血栓 主要取决于肺动脉狭窄的程度

TOF 临床表现
主要取决于肺动脉狭窄的程度
? ?

症状
1.发绀为主要表现
? 生后2-3个月出现发绀
? 重者新生儿即出现

? 轻者至年长儿时出现
? 多见于毛细血管丰富的浅表部位,

如唇,鼻尖、耳垂、指(趾)甲

?

TOF 症状
? 表现:烦躁不安,呼吸困难、发绀加

2.缺氧发作 重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。 持续数分钟或数小时
? 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发 ? 多在婴儿期发生,发生率约20~25%。

2岁以后有自然改善的倾向

缺氧发作的机理
肺A瓣下 肌肉痉挛

肺血减少 血氧交换少、青紫加重 左心回流减少、脑缺氧 机体缺氧、发绀加重 脑缺氧、抽搐

主A混合血增多 血氧饱和度下降

症状
3.活动耐力差、蹲踞现象
? 稍一活动即感心慌、气短、发绀加重
? 喜蹲踞位。婴幼儿喜背弓位或胸膝位

? 蹲踞现象是TOF的突出特点

TOF 体征
1.一般体征
? 生长发育多低下 ? 发绀、杵状指、趾:1岁后渐明显

TOF临床表现: 体征
2.心脏检查 心前区隆起,心界扩大。杂音:2—4肋间 闻及Ⅱ-Ⅳ级喷射性收缩期。为肺动脉 狭窄所致。肺动脉第二心音减弱。 辅助检查: ECG 电轴右偏,右心室肥厚(V1高电压) 右束支传导阻滞

心电图

电轴右偏,右心室肥厚(V1、avR高电压)

TOF X光胸片 Chest Radiography
?典型表现为“靴型心”,心尖圆钝上

翘,心腰凹陷
?右室轻至中度增大 ?

肺门影小,肺血少

超声心动图 Echocardiograph
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对TOF的诊断有特异性价值
? 显示室间隔与主动脉前壁连续中断
? 主A根部右移,主A骑跨在室间隔上 ? 右心室内径增大,右室壁及室间隔

增厚,右心室流出道狭窄
? 见右室血液注入主A。

心导管:
?

左右心室压力相等;

?

动脉血氧饱和度降低;
主A和肺A同时显影。 解剖畸形、肺动脉狭窄和肺动脉分枝发 育情况—决定手术。

心室造影显示:
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肺动脉狭窄 主动脉显影

并发症
?脑血栓

发生率约占4%。(RBC增多)

?脑脓肿

多发生在年长儿及成人。 TOF 患 儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、 偏瘫等,应考虑并发脑脓肿的可能
?细菌性心内膜炎

多发生于发绀不重的 TOF患儿。尤以行心导管术者易并发
?TOF较少发生肺炎或心力衰竭

治疗:内科加强护理
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休息,防感染。应多饮水,防脱水。

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预防和控制缺氧发作:
? 立即将患儿下肢屈起,置胸膝卧位 ? 重者

心得安O.1mg/kg+5%GS 20m1.iv, 5~10分,去氧肾上腺素

经常发作:心得安 po, 1mg / kg· d ,分 2 ~ 3 次.纠正贫血,防止感染,避免情绪激动.

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手术治疗
? 绝大多数TOF患儿都可行根治术 ?有条件者,3月内先作姑息性手术,

6~12月作根治术
? 一般认为:适宜的手术年龄为 5 ~ 9 岁;

70%TOF患儿需要在1岁内手术,
? 对于年龄小,症状重、周围肺动脉分支

发育差或左心室发育不全的患儿可先行 姑息性手术

?

护理评估 ? 致病因素 评估母亲妊娠史,尤其在妊娠初3个月有无 特殊疾病、接触放射线 ,及用药史。母亲 是否患代谢性疾病,家族中有无心脏畸形 患者。
?

?

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身体状况 1.详细询问患儿青紫的发病时间,。有无喂养困 难、声音嘶哑、反复呼吸道感染,是否喜欢蹲踞 姿势,有无阵发性呼吸困难或突然昏厥发作。 2.体检患儿生长发育情况,皮肤粘膜发绀程度, 有无杵状指趾,胸廓畸形。听诊心脏杂音性质及 程度,特别注意肺动脉瓣区第2音增强或减弱
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护理诊断
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1.活动无耐力 2.营养失调:低于机体需要量 3.有感染的危险 4.潜在并发症 脑血栓、肺炎、心衰、 惊厥、昏厥 5恐惧、焦虑 6.知识缺乏

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? ?

护理措施
(一)生活护理 1保持病室环境安静,温度维持在18-20℃,适湿度55-65%。

2注意休息,建立合理生活制度,预防剧烈哭闹,减少对患 儿的刺激,重症患儿强调卧床休息。心衰时半卧位,衣 服宽松。 3 饮食护理,注意营养
(1).耐心喂养。可于进乳前吸氧。 (2)少量多餐,心功不好用低盐饮食。 (3).注意饮食的营养.

(二)病情观察 (1)注意监测T P R BP 注意心率 节律及心脏杂 音的变化。 ? (2) 注意观察青紫程度,如有心衰先兆时,立 即通知医生,同时给与吸氧取半卧位,控制输 液速度和输液量。 ? (3)法洛四联症患儿要重点观察脑缺氧发作 情况,如突然晕厥,抽搐,立即将患儿放置膝 胸位,吸氧,注射吗啡,纠正酸中毒。
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(三治疗配合 根本治疗是手术,内科治疗主要是对症处理, 预防和处理并发症。 1预防感染 (1)环境舒适,衣服适宜,避免交叉感染。 (2)小手术和外伤应给抗生素。 (3)按时预防接种,预防各种传染病 2预防肺炎并发心衰的护理 心衰患儿应立即吸氧,采取半卧位,适当限制其活动量,避 免哭闹及过分激动、控制输液速度和输液量 强心、利尿扩 血管、抗感染。 .使用洋地黄注意毒副作用

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3预防感染性心内膜炎的护理
作为预防措施,应注意保护牙齿,拔牙、扁 桃体炎或其他咽部手术或泌尿生殖道插管的 病人,要预防性使用抗生素,并严格无菌操 作。如已确诊为感染性心内膜炎,则遵医嘱 应用足量抗生素,一般选用有杀菌作用的抗 生素,治疗4-6周。

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4预防脑血栓的护理
法洛四联症患儿,夏天多汗、高热或吐泻 可引起脱水,易导致血管栓塞,特别是脑 栓塞,应鼓励多饮水,并注意及时补充足 够的液体

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(四)关心爱护患儿,与患儿建立良好的护 患关系,介绍本病的治疗原则和并发症的 防治措施,以消除患儿和家长的紧张、焦 虑和恐惧心理。

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(五)健康教育 1向家长和患儿介绍本病的病因,主要表现, 护理要点,手术年龄,使家长了解本病的 诊疗计划和检查过程。 2指导家长合理的安排患儿的饮食及活动计 划,告知家长及时预防接种,防止各种传 染病。 3教会家长观察心衰和脑缺氧的表现。使患 儿安全达到手术年龄。

左向右分流型表现
ASD
VSD PDA 心脏杂音特点 2—3 收缩期 肋间 Ⅱ--Ⅲ级 3--4 肋间 2--3 肋间 全收缩期 广泛传 Ⅲ--Ⅳ级 细震颤 双期 连续性 左上传 细震颤

P2亢进 固定分裂
P2亢进 P2亢进

左向右分流型表现
ASD
VSD PDA X线表现 肺门大“舞蹈” ,肺血多 右室、房大 肺A段突,主A影小 外形似梨形 肺门大 肺血多 肺A段突,主A影小 肺门大 肺血多 肺A段突,主A弓大 左室大为主 左房、右室大 左室、房大 右室大

左向右分流型表现
超声心动图:
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ASD:右房、室大,房间隔回声中断。可见 血液分流,从左房→右房。 VSD:左房、室大,室间隔回声中断。看见 血流分流,从左室→右室。 PDA:左房、室大,主A增宽,肺A与降主A 之间有导管存在,可见分流从主A→肺A。

?

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胎儿血循环特点
1.胎盘进行氧气和营养物质的交换;

2.左右心室都向全身供血,有肺循环但无 气体交换; 3.卵圆孔、动脉导管是胎儿血循环途径;
4.除脐静脉是氧合血,其他都是混合血; 5.肝脏含氧量最高,心、脑、上肢含氧量 次之,下半身含氧量最少。

出生后血循环的改变
1.脐带结扎:脐V和V导管变为肝圆韧带; 脐A变为膀胱韧带 2.肺循环建立:肺扩张,肺血管阻力下 降,肺血增多,肺循环形成 3.A导管关闭:血氧含量增高,A导管平 滑肌痉挛,形成关闭 4.卵圆孔关闭:肺循环建立,左心房压 力增高,形成关闭

三.小儿心脏、心率、血压特点
1、心脏的大小和位置

<2岁
>2岁

横位
斜位

球形

椭圆形

长椭圆形

2、房室增长速度:左右不平衡,随年龄
增长左心负荷增加 3、心率:小儿交感占优势,心率快不稳

4、血管特点:动脉相对比成人粗, 动静脉比1:1 5、血压:血压低,出生后65/40mmHg 收缩压=年龄×2+80mmHg 下肢>上肢20mmHg 舒张压=收缩压× 2/3 标准±20mmHg



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