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先天性心脏病


先天性心脏病

正常心血管生理解剖

心脏结构

心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病:先天性心 脏病(congenital heart disease, CHD) 成人常发心脏病:粥样硬化 性心脏病(atherosclerotic heart disease )

心脏胚胎发育
I. 早期血管形成

II. 早期心脏形成
胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变

Ⅲ. 心脏分隔,瓣膜、动脉系

统和体静脉系统形成

?第2周原始心脏形成 ?第4周心脏起循环作


?第8周四腔心脏形成

房室管、心房、
及心室的分隔

室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭

正常血液循环途径

胎儿血液循环途径

胎儿血液循环途径
母体 脐静脉动脉血 门静脉静脉血 下半身静脉血 下腔静脉 右心房 左心房 右心室 肺动脉 肺循环 上半身静脉血

上腔静脉

左心室 升主动脉

血氧含量较高
血氧含量较低

降主动脉

通过卵圆孔 通过动脉导管 通过静脉导管

心脑及上半身

下半身

婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔
左心房压力超过右心房时,功能上关闭
5~7月时解剖上关闭

动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭

胎儿与出生后血液循环比较
A胎儿期 B出生后

由母体循环完成气体交换
多为混合血,心、脑、上 半身血氧含量高于下半身 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管开放 肺动脉压与主动脉相似, 肺循环阻力高 右心室高负荷

由肺循环完成气体交换
静脉血和动脉血分开 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管闭合 肺动脉压下降,肺循环阻 力低 左心室高负荷
B
A

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儿童心血管疾病检查方法

主要检查方法
病史及体格检查:就诊主要原因
X线检查 心电图(electrocardiogram ECG) 辅助诊断

超声心动图(echocardiagraphy ECHO)
心脏导管检查:有创

明确 诊断

心血管造影:有创
其它检查

病史
母妊娠史:孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史

先天性心脏病常见症状:
紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶

体格检查
测量血压:测量双上肢和下肢血压 望诊:生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀(唇舌和甲床)、 杵状指、合并其它畸形

触诊:心前区抬举感、震颤、动脉搏动、
肝脾大小

叩诊:心脏浊音界大小 听诊:异常心音及杂音

听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区

听诊内容:
心率 心律 心音 杂音:位臵、分级、时相、 性质及有无传导

杂音的分类
收缩期杂音
S1之后开始,S2之前结束 分为全收缩期杂音、早期、中期和晚 期收缩期杂音

舒张期杂音
S2之后开始,S1之前结束

分为早、中、晚三期杂音

全期杂音

X线检查
诊断价值如下
心脏位臵 心胸比例

心脏各腔及大血管影
肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症

你的X线诊 断分别是什 么?

心电图( ECG)
主要诊断价值如下
心律失常

心脏传导情况
心房心室肥大 心肌缺血

小儿心电图特点
心率与年龄成反比 婴儿QRS波以右室占优 T波变异较大

超声心动图(ECHO)
M 型超声心动图
心腔的内径 各房室壁厚度 心功能

二维超声心动图
心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小

彩色Doppler超声心动图
血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差

M型超声心动图

二维和彩色多普勒超声心动图

心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位臵 评价肺血管床状态
12~14% 0~ 5 20% 12~14% 30/5
100/10 100/60 30/12
12~14%

4~ 8

心内膜活检及电生理测定

心血管造影
诊断价值如下
观察造影区域的解剖 和功能特点 观察血管位臵和形态 是复杂性先天性心脏 病的主要检查手段

先天性心脏病总论

先天性心脏病概述
先天性心脏病(Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中

先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
10% 5 % ~10% 3% 90% 占大多数

基因和环境共同作用
多因素遗传 环境作用
I.

II.
III. IV.

药物 感染 孕母条件 放射线

先天性心脏病分类
常见先天性心脏病

非紫绀型

紫绀型

左向右分流型 ? 房间隔缺损 ? 室间隔缺损 ? 动脉导管未闭

? ? ? ?

无分流型 肺动脉狭窄 主动脉狭窄 主动脉缩窄 二尖瓣反流

右向左分流型 ?法洛四联症 ?完全性大动脉错位

两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫 肺循环血多 体循环血少 肺动脉高压 (动力性、梗阻性) 晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征 右向左分流型 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血少(或多) 体循环为混合血

1、先天性心血管畸形形成的胎龄是: A.5~6个月 B.4~5个月 C.3~4个月 D.2~8周 E.2~4周 2、先天性心脏病最重要的无创伤性诊断方法是: A.心三位X线照片 B.心电图检查 C.超生心动图检查 D.心导管检查和心血管造影 E.色素稀释曲线

第6版

房间隔缺损

房间隔缺损
房间隔缺损(atrial septal defect ASD)占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见,男女比例1:2

ASD分类
原发孔型
约占15%,也称部分性 心内膜垫型
主动脉

继发孔型
最常见,约占75%,也 称中央型

上腔静 脉

静脉窦型
约占5%

静脉窦 型缺损

原发孔 型缺损

冠状静脉窦型
约占2%

继发孔型缺 损 下腔静脉 冠状静脉窦型

上腔静脉
室上脊 房间隔缺损

主动脉 肺动脉干 右心耳

继发孔型房间 隔缺损

右上肺静脉
右下肺静脉 原发隔残余 原发隔缺损 下腔静脉 冠状窦

ASD病理生理
左向右分流的大小取决于:
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性

ASD血液循环途径
肺静脉动脉血 左心房 上下腔静脉 ASD分流 右心房扩大 右心室扩大 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压

左心室
主动脉搏血减少 体循环缺血

可在临床上表现出来

ASD临床表现
临床症状:
轻者可无症状
右心室超负荷

肺循环充血:易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现:消瘦、乏力、多汗、活动 后气促 潜伏紫绀:哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见

ASD临床表现 体征
望诊:心前区饱满 触诊:心尖搏动抬举感 叩诊:心脏浊音界扩大

听诊:见下页

ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音

收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致

ASD心电图表现
右室肥大(RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞(右图示I0房室传导阻滞)

ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小

ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现

Doppler见心房水平分流

ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者(Qp/Qs>1.5)需 手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术:Amplazer、 cardia seal 等装臵关闭缺 损

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1、房间隔缺损杂音产生的原理是: A.血流通过缺损口 B.主动脉瓣相对狭窄 C.肺动脉相对狭窄 D.三尖瓣相对狭窄 E.二尖瓣相对狭窄
2、房间隔缺损患儿,出生时及婴儿早期易发生暂时 性青紫的原因是: A.右心房压力大于左心房 B.右心血流量多 C.肺循环充血 D.体循环血流量减少 E.右心室压力增加 3、出生5个月内婴儿心导管诊断房间隔 缺损的可靠依据是: A.导管从右心房进入左心房 B.导管进入肺动脉 C.右心室缺氧含量增高 D.右心房血氧含量增高 E.右心房压力增高

室间隔缺损

室间隔缺损
室间隔缺损(vent-ricular septal defect, VSD)占我国 先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在,其余合并其 它畸形

VSD分类(1)
按缺损位臵分为:



膜周部型:约60 % ~70%
流出部型 约20 % ~30%




流入部型
① 肌小梁部







VSD分类(2)
按缺损大小分类:
小型室缺 (roger病) 缺损直径(mm) 缺损面积(cm2) 分流大小 <5 <0.5 少 中型室缺 5~15 0.5~1.5 中等 大型室缺 >15 >1.0 大

症状
肺血管

无或轻微
可无影响


有影响

明显
肺高压 Eisenmenger综 合症

VSD病理生理
左向右分流的大小取决于:
VSD缺损的大小 左右心室的压差

体肺循环的阻力

艾森曼格(Eisen-menger) 综合征

VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
左心房扩大 左心室扩大 VSD分流

肺循环充血
肺动脉充血 右心室

主动脉搏血减少
体循环缺血

右心房
上下腔静脉

Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期
机制
不可逆的肺动脉高压产生

右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或 右向左分流

临床表现:持续性青紫 为手术禁忌证
如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰

VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症:支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎

VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音, 伴震颤,广泛传导

VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大,偶有左房肥大

VSD X线表现
左右心室增大,左室大 为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小

VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
RV LV VSD

彩色多普勒显示心室水 平分流 频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
Qp/Qs=1 正常
Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流

VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能 内科治疗:防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗

直接缝合 补片
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1、下列哪些不是婴儿期中、大型室间隔缺损的临床主要特点? A.喂养困难、气急、多汗和体重不增 B.反复呼吸道感染 C.常发生充血性心力衰竭 D.胸骨左缘下方响亮粗糙全收缩期 杂音,伴震颤 E.临床上常伴有紫绀杵状指 2、艾森曼格综合征最多见于下列哪一项? A.室间隔缺损 B.动脉导管未闭 C.卵圆孔未闭 D.房间隔缺损 E.肺动脉瓣狭窄 3、大型室间隔缺损出现青紫时,后期肺血管的改变是: A.肺血管扩张 B.肺小动脉痉挛产生动力型肺动脉高压 C.肺小动脉中层和内膜层增厚形成梗阻型肺动脉高压 D.侧支循环形成 E.肺循环血量增多

动脉导管未闭

动脉导管未闭
动脉导管未闭(patent ductus arteriosus ,PDA) 指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%;

PDA病理分型
管型 漏斗型 窗型

PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小 主肺动脉压差

差异性紫绀(differ-ential cyanosis)
肺动脉压力超过主动脉时, 右向左分流所致; 下半身青紫,左上肢轻度 青紫,右上肢正常;

PDA血液循环途径
肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 PDA分流 上下腔静脉 右心房

右心室
肺动脉充血

肺循环充血
肺动脉高压

PDA临床表现
临床症状
轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症:感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭

听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音,持续全期

周围血管征:水冲脉、指甲床毛细血管搏动 股动脉枪击音

PDA心电图
左心室或双心室肥大,偶有左心房肥大

PDA X线检查
左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出

PDA超声心动图
二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流

PDA治疗
内科治疗
防治心衰 对于早产儿,用消炎痛 可促使90%PDA关闭

外科手术 介入治疗

介入治疗前后血管造影对比
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1、先天性心脏病可仅出现下半身紫绀时首先考虑是: A.X线隔缺损 B.室间隔缺损 C.动脉导管未闭 D.大血管错位 E.肺动脉瓣狭窄

2、动脉导管未闭血流动力学的改变首先引起: A.左心室增大 B.左心房增大 C.肺动脉扩张 D.右心室增大 E.右心房增大
3、动脉导管未闭血液流量的大小,取 决于: A.年龄大小 B.导管的类型 C.导管的粗细和主脉动脉压力差 D.左心室负荷的大小 E.右心室负荷的大小 4、可能出现水冲脉及股动脉枪击音的 先心病是: A.房间隔缺损 B.室间隔缺损 C.动脉导管未闭 D法洛四联症 E.肺动脉狭窄

5、患儿7个月早产,生后2天因吸入性 肺炎住儿科,查胸骨左缘第2肋间有较 响亮的心脏杂音,心彩超示有动脉导管 未闭和左向右分流,应考虑如何治疗? A.立即手术根治 B.先治疗肺炎,待4~岁后手术治疗 C.观察到3个月后如不闭合可手术 D.治疗肺炎并口服消炎痛治疗动脉导 管未必 E.监测肺动脉压力以决定手术时机

法洛四联症

法洛四联症
法洛四联症(tetrology of Fallot ,TOF)
约占先天性心脏病的10%

婴儿期后最常见的青紫型先天 性心脏病
包括四种畸形

TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见,也可为 肺动脉瓣狭窄

室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚:继发性改变

TOF 病理生理
非青紫型:
肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流

青紫型:
肺动脉严重狭窄,呈右向左分流 伴发PDA的TOF,随着动脉导管 的关闭青紫加重;

青紫型TOF病理生理
肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱 和度下降 紫绀 ②

肺循环缺血

气体交换减少 ③
狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静 脉血
① ② ③

导致紫绀

TOF临床表现
症状
青紫:呈中央性,活动或气急时加重
蹲踞:多见于年长儿 杵状指(趾) 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎

第6版

患儿,男,3岁,
TOF,中央性青紫(+)

第6版

杵状指(趾)

阵发性缺氧发作(anoxic spell)
常见于婴儿 诱因:吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制:肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻, 导致脑缺氧 表现:阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理:①胸膝位
②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射

预防:心得安1~3mg/(kg· d)口服

TOF听诊
胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ 级粗糙喷射性杂音,由肺 动脉狭窄所致,无震颤 狭窄严重时杂音反而不明显

TOF X线检查
心影不大 “靴形”心,心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 (侧支循环形成) 25%可见右位主动脉弓影

TOF心电图
电轴右偏 右室肥大,严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大

TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑跨

大动脉短轴切面见右室流出道狭窄
彩色多普勒见室缺分流

TOF心导管检查和心血管造影
指征:
I.
II.

有其它可疑的伴随畸形
冠状动脉不清晰

评估:
I.

右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况

II.

冠状动脉走行

为制定手术方案和估测预后提 供必要信息

TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗:可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术:改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术

(Blalock-Taussing术)
II.上腔静脉右肺动脉吻合术 (Glenn术)

1、法乐氏四联症缺氧发作,常见原因有: A.右心室流出道漏斗部痉挛 B.心力衰竭 C.脑血栓 D.脑脓肿 E.继发肺部感染

2、法乐氏四联症影响血流动力学的主要畸形是: A.室间隔缺损 B.有心室肥厚的程度 C.房间隔缺损的大小 D.主动脉右跨的程度 E.右心室流出道梗阻程度 3、下列哪一项不是法乐氏四联症的四 个畸 形组成? A.室间隔缺损 B.右心室流出道梗阻 C.房间隔缺损 D.主动脉骑跨 E.右心室肥厚

4、法乐氏四联症的X线检查最具有的特征性表现为: A.肺血管影减少 B.心影大小正常,呈“靴型” C.主动脉弓可能位于右侧 D.升主动脉通常扩大 E.侧支循环侧的费野为网状影 5、法乐四联症患儿哭闹时,突然发生 昏厥、抽搐的原因是是: A.右向左分流量突然增加 B.血液粘稠度增加,血流缓慢 C.右室流出道肌肉痉挛,致脑缺氧 D.颅内出血 E.哭闹耗氧量增加

常见先天性心脏病鉴别诊断



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