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小儿先心病的护 理教学 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus PDA PDA 发病率及自然闭合率 ? ? 小儿常见的先心病,占先心病15%左右 生后10~15h功能上关闭,3个月解剖上关 闭,若持续开放,即称为PDA。 Anatomic Pathology 病理解剖 动脉导管位于肺A与左锁骨下A开口远端的降主 A处,直径多0.5~1cm,长0.7~1cm PDA 左心腔扩大 周围血管征 ↑ ↑ ↑ 左心房 → 左心室 → 主动脉→ 体循环 PDA 病理生理改变 脉压差增大 分流→↓ ↓ (供血减少) 右心房→右心室 → 肺动脉→肺循环 →肺充血 1.左→右分流 不青紫 4.心负荷增加: 心脏大、心衰 2.体循环缺血 生长、运动↓ 3.肺充血:肺炎 肺A高压 差异青紫 ↓ PDA 临床表现linical Manifestations 主要取决于分流量大小--症状 Symptoms ? 小型多无症状,有杂音 ? 中到大型症状早且重,多于生后 6 个 月即出现呼吸增快,易乏力,活动后 心悸、气喘、咳嗽等 ? 粗大型分流量很大,婴儿早期即出现 严重症状,反复肺炎以及心衰等 PDA 临床表现linical Manifestations ? 体征 Signs ? 一般体征:中等以上多消瘦、胸廓畸形。 出现肺动脉高压、右向左分流时,下肢发 绀、杵状趾等(差异性青紫) ? 心脏体征:不同程度左心扩大 ? 典型:胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响 亮的机械样连续性杂音、向左锁骨下及 颈、背部传导,最响处可扪及震颤 ? 周围血管征: PDA 辅助检查 Specific studies 心电图 分流量较大者可出现左心室肥大 PDA ? ? X光胸片 Chest Radiography 分流量小 可无异常 分流量大 左房及双室大,以左室大为 主,肺A段突出,肺门大,肺野充血, 主A增宽,主A弓扩大 有肺动脉高压者 ? 双室增大,右室大明显。 PDA 超声心动图 Echocardiograph ? 左房、左室大,主A增宽 ? 肺A主干与降主A间有未闭的动脉导管存 在,可见分流。 PDA 心导管造影: 显示PDA的形态和长度 PDA 并发症 Complications 肺炎、 心力衰竭或肺水肿 肺动脉高压 、细菌性心内膜炎 PDA 预后 与分流量大小及并发症有关。1岁后 很少自然闭合。造成死亡的并发症:严 重心衰,感染性心内膜炎,动脉导管破 裂。 PDA 治疗 1、介入治疗—经心导管PDA闭合术,已 成为首选。 2、外科手术,结扎动脉导管,任何年龄 都可,宜于学龄前施行。 窗型:体外循 环下手术。 蘑菇伞 堵塞法 法洛四联症 Tetralogy of Fallot TOF Main contents ? Prevalence 流行病学资料 ? Pathological anatomy 病理解剖 ? Physiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 ? Clinical Manifestations 临床表现 ? Specific studies 特殊检查 ? ECG、X光胸片、超声、心导管 ? Complications 并发症 ? Management 治疗 TOF 发病率 Incidence ? ? 在小儿先心病中占第四位,约10-15%。 是最常见的青紫型先心病,占1岁后 青紫型先心病的76%。 平均寿命15岁,预后与肺动脉狭窄的 ? 程度、并发症、手术的早晚有关。 TOF由四组畸形组成 ①肺动脉狭窄 ③主动脉骑跨 ②右心室肥厚 肺动脉狭窄是 TOF最主要 的病变 ④室间 隔缺损 TOF 病理生理改变 肺动脉狭窄→右室负荷↑→右室肥厚、心衰 ↓ 肺血量↓→全身缺氧→发育↓、运动↓、晕厥 VSD+主A骑跨→右向左分流→混合血入体循环 ↓ 蹲踞现象、晕厥发作←血氧含量↓→紫绀 ↓ 血液黏度↑→血栓 主要取决于肺动脉狭窄的程度 TOF 临床表现 Clinical Manifestations 主要取决于肺动脉狭窄的程度 ? 症状 Symptoms ? 生后3~6m出现发绀 ? 重者新生儿即出现 1.发绀为主要表现 ? 轻者至年长儿时出现 ? 多见于毛细血管丰富的浅表部位, 如唇,指(趾)甲床等 ? TOF 症状 Symptoms ? 表现:烦躁不安,呼吸困难、发绀加 2.缺氧发作(Cyanotic spells) 重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。 持续数分钟或数小时 ? 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发 ? 多在婴儿期发生,发生率约20~25 %。 2岁以后有自然改善的倾向 缺氧发作的机理 肺A瓣下 肌肉痉挛 肺血减少 血氧交换少、青紫加重 左心回流减少、脑缺氧 机体缺氧、发绀加重 脑缺氧、抽搐 主A混合血增多 血氧饱和度下降 症状 Symptoms 3.活动耐力差、蹲踞现象(Squatting) ? 稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 ? 喜蹲踞位。婴幼儿喜背弓位或胸膝位 ? 蹲踞现象是TOF的突出特点 TOF 体征 Signs 1.一般体征 ? 生长发育多低下 ? 发绀、杵状指、趾:1岁后渐明显 TOF临床表现: 体征 Signs 2.心脏检查 心前区隆起,心界扩大。杂音:2—4肋 间闻及Ⅱ-Ⅳ级喷射性收缩期,伴细振 颤。P2减弱 辅助检查: ECG 电轴右偏,右心室肥厚(V1高电压) 右束支传导阻滞 心电图 Electrocardiography 电轴右偏,右心室肥厚(V1、avR高电压) TOF X光胸片 Chest Radiography ?典型表现为“靴型心”,心尖圆钝上 翘,心腰凹陷 ?右室轻至中度增大 ? 肺门影小,肺血少 超声心动图 Echocardi


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