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小儿先心病 循环系统基本知识 2018/10/25 2 ? 心脏胚胎形成的时间:2W开始形成, 8W形成4腔心脏 2018/10/25 3 正常胎儿循环 ? ? ? ? 通过胎盘进行物 质交换; 脐静脉为氧合血, 其余都是混合血; 卵园孔、动脉导 管参与胎儿循环; 左、右心室都向 全身供血。 4 2018/10/25 生后血循环改变 ? ? ? ? 卵园孔关闭,5?7M解 剖关闭(左房压?右房 压); 动脉导管关闭,3?12M 解剖关闭(血氧高, 平滑肌收缩;体循环? 肺循环); 肺循环阻力下降,血 量增加(呼吸建立、 肺小动脉肌层退化壁 变薄、肺泡扩张); 体循环压力增加(断 脐、6?8W闭合、形成 韧带)。 5 2018/10/25 血压 ? ? 动脉压(心输出量+周围血管阻力)--收缩压: 新生儿:60?70mmHg; 1Y:70?80mmHg; 2岁后:年龄?2+80(mmHg); 舒张压=2/3收缩压; 下肢高于上肢20 mmHg; 升高或下降20 mmHg为高或低血压。 静脉压(与心博能力、血管功能、循环血量、上下 腔静脉回流有关):正常值学龄前—40mmH2O,学 龄期—60mmH2O,哭闹、体力活动、变换体位升高。 仰卧,背部抬高45度,颈V在胸骨柄上窝水平以上 隐塌不见,如饱满、超过次水平示V压高)。 6 2018/10/25 心率快(新陈代谢旺、组织需血↑但心博有限, 迷兴↓交占优势) 进食、运动、哭、发热快,如眠时心率快—器心 Age Neo <1Y 2~3Y 4~7Y HR(/min) RR(/min RR/HR 120~140 110~130 40~50 30~40 1/3 1/4 1/4 1/4 100 ~120 25~30 80~100 20~25 8~14Y 2018/10/25 70~90 18~20 1/4 7 先心病总论 2018/10/25 8 一、病因 ? ? 内因:遗传—染色体异位和畸变(21-三体, 18-三体); 外因: 宫内感染:风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病 毒; 孕母因素:叶酸缺乏、大量放射线、代谢病 (糖尿病、高钙血症)、药物(甲糖宁、抗 癌药)等。 2018/10/25 9 二、分类依心左右两侧及大血管间有无分流 ? ? ? 左向右(潜伏青紫型)分流型:平时体循环压力? 肺循环压力,无青紫;剧哭、屏气、心衰时肺A或 右心压力??左心时,右向左分流、暂时青紫(VSD、 ASD、PDA)。 右向左(青紫型)分流型:右室流出道狭窄→右 心压力?左心→右向左分流或大血管起源异常→V 血入体循环→持续青紫(TOF、CTGA)。 无分流型(无青紫型):心脏左右及A-V间无异常 通道及分流(肺狭、主狭)。 10 2018/10/25 三、表现(症状、体征) ? ? ? ? ? ? 肺血↑表现:易肺炎、心衰; 体血↓表现:活动/哭闹后气促、生长迟缓、喂养 困难、多汗、昏厥; 青紫:潜伏性(活动/哭闹后)/持续性/差异性— 鼻尖、唇、甲床、结膜,杵状指(趾); 器质性杂音(部位、性质、响度、时期、传导、变 化),新生儿有杂音不能诊断,有肺血↑、体血↓、 青紫应考虑; 心脏增大(望触叩); 周围血管征(股动脉搏动、血压): 主狭:股动脉搏动↓、血压下??血压上; PDA:脉压差↑,Cap搏动,股动脉搏动↑,股动脉 枪击音。 11 2018/10/25 心脏增大(望触叩) ? ? ? 望:心前区隆起---右室肥厚,心博位置向左弥散---右 室大、向左下1-2肋间---左室大; 触:抬举感---右室肥厚,震颤---位置、时期(确定杂 音来源); 叩:正常小儿心界 Age <1Y 2~5Y 5~12Y >12Y L(左乳线) 外1~2cm 外1cm 上/内0.5~1cm 内0.5~1cm R 右胸骨旁线 右胸骨旁线与右胸骨线间 近右胸骨线 右胸骨线 12 2018/10/25 四、特殊检查 ? ? ? ? ? X线:正位+左前斜或+右前斜(观察房室及血管位置、形态、 轮廓、搏动、肺门跳动等); EKG:位置、厚度、传导系统; 超声心动: M型:内层---瓣膜、心壁、血管内壁, 二维超声:平面结构及活动情况, 三维超声:立体显示, 多谱纳(Doppler):血流方向、速度、状态(层流、涡 流); 心导管:确诊、术前检查—心脏及大血管不同部位的血氧含 量和压力变化、确定有无分流及部位、异常通道: 右心导管---贵要V、大隐V; 左心导管---肱动脉、股动脉。 13 2018/10/25 四、特殊检查 ? ? ? ? 造影:导管不能确诊又要手术者,确定房室及大血 管形态、大小、位置、异常通道、狭窄、闭锁。 选择性V:常见(法洛氏四联征----右室); 逆行性A:主动脉(左心或主动脉)病变。 放射性同位素心血管造影(心腔轮廓、心室大血管 相对大小、心内分流)定性、定量; 数字减影血管造影:血管; 核磁共振:三维图象心脏血管解剖,不实时、对瓣 膜差、无血动学。 14 2018/10/25 室间隔缺损 (ventricular septal defect,VSD) ? ? ? ? 病理生理; 临床表现; 实验室检查; 治疗。 2018/10/25 15 血流 病理生理 左室 右室 肺循环血增多,左房血多,左室负荷增加 肺小动脉痉挛,动力性PA高压,中层及内膜增厚, 肺循环阻力增加,梗阻性PA高压 2018/10/25 双向分流,青紫(艾森曼格综合征) 16 2018/10/25 17 临床表现-1 ? ? 轻:Roger病,小,肌部,无明显症状,体检胸骨左 缘第3~4肋间响亮粗糙全收缩期杂音,可自行闭合。 重: 体循环血少:生长发育落后,消瘦、乏力、气促、 多汗; 肺循环血多:肺炎、心衰; 潜伏性


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